La enfermedad que planta cara a la malaria

Por casi todos es conocido el drama de la malaria: Cada año mata a más de un millón de personas, la mayoría de ellas en África. Sin embargo, pocos saben que la propagación de una rara enfermedad permite a muchas personas protegerse frente a la malaria, plantarle cara y huir de la muerte.

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Uno de los mosquitos transmisores de la malaria.

En medicina pocas cosas hay tan claras como el concepto de enfermedad (no así el de salud). Se da por sentado que poseer una enfermedad es algo que te coloca en desventaja, que altera tu adaptación al medio en el que vives y se trata, en definitiva, de algo perjudicial frente a lo que hay que luchar.

Pero, ¿qué pasaría si una enfermedad que apenas te provoca síntomas te protegiera frente a otra que está matando a cientos de miles de personas a tu alrededor? A veces, algunos enfermos pueden ser más resistentes y tener más probabilidades de sobrevivir que los sanos en determinadas condiciones o lugares. La realidad puede volverse paradójica: El sano tiene más probabilidades de morir que el enfermo protegido.

Malaria: Retrato del asesino

Esta extraña paradoja se da entre los habitantes del África subsahariana y la culpable de su origen no es, ni más ni menos, que la mortal malaria. Esta enfermedad se transmite a través de las hembras de diversos tipos de mosquitos (son ellas las que pican) que hacen de vehículos de los protozoos (Plasmodium spp) que producen la enfermedad.

El ciclo es el siguiente: Una persona afectada de malaria sufre una picadura de un mosquito. Este mosquito entra en contacto con el microorganismo causante de la enfermedad a través de la sangre y le da cobijo. Cuando va a picar a otra persona, se lo transmite. En esta persona el microorganismo pasará al hígado a través del torrente sanguíneo y allí se reproducirá produciendo gran cantidad de nuevos individuos.

Después de ello, estos protozoos pasarán de nuevo a la circulación sanguínea para entonces infectar a los glóbulos rojos. Allí, se reproducirán otra vez, alimentándose de la hemoglobina (la molécula que se encarga de transportar el oxígeno) y destruyendo, posteriormente, a los glóbulos rojos. Los protozoos vuelven a quedar libres en la sangre, listos para transmitirse por la picadura de un mosquito o bien para destruir a más glóbulos rojos. Este ciclo se repite cada pocos días.

Las principales manifestaciones de la malaria son la fiebre, los escalofríos y la anemia (por la destrucción de los glóbulos rojos) pero también aparecen dolores musculares y articulares, náuseas, vómitos, diarrea...

El pronóstico ante esta enfermedad si no hay un tratamiento al alcance (como ocurre en muchas zonas de África) es oscuro: muerte en unos días. Con el tratamiento a tiempo, la amplia mayoría de casos se curan.

Drepanocitosis: La enfermedad que planta cara a la malaria

La malaria lleva miles de años azotando a África y es su mayor asesino. Nada ni nadie ha matado a tantos africanos como esta enfermedad. Pero algo surgió hace unos miles de años entre la población africana que pudo limitar el drama, rebajar la cantidad de muertes: La aparición y expansión de la drepanocitosis o anemia falciforme.

La drepanocitosis se trata de una enfermedad de origen genético y de herencia autosómica recesiva. Es decir, para padecer la enfermedad en todas sus manifestaciones es necesario heredar dos genes alterados (uno por parte de la madre y otro por parte del padre) que intervienen en la producción de una hemoglobina anómala, la hemoglobina S.

Aquellas personas que poseen los dos genes alterados se denominan homocigotas mientras que aquellos que poseen sólo un gen alterado son heterocigotas.

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En los homocigotos todos los glóbulos rojos van a tener la hemoglobina S que lleva a los glóbulos rojos a deformarse adquiriendo una típica forma de hoz o semiluna. Debido a esta alteración, el transporte de oxígeno está bastante afectado y los glóbulos se destruyen con facilidad provocando anemia, trombos y falta de irrigación de los tejidos, entre otras muchas manifestaciones. En los homocigotos suele ser una enfermedad bastante grave que lleva a la muerte en muchos casos.

Sin embargo, la enfermedad tiene un lado mucho más suave para los heterocigotos. En ellos existe más cantidad de hemoglobina normal (hemoglobina A) que hemoglobina S. Por tanto, no van a sufrir una enfermedad tan grave como los homocigotos, sino sólo lo que se llama un "rasgo drepanocítico". Normalmente, no suelen conocer que son portadores de la enfermedad porque suelen estar sanos y sus signos, de existir, son muy ligeros: Anemia muy leve (que puede aparecer con ejercicios intensos) y, de cuando en cuando, orina con un poco de sangre.

Una de las peculiaridades de las personas que son heterocigotas para la drepanocitosis es que son resistentes frente a la malaria. Eso no significa que no lleguen a infectarse, sino que cuando la infección tiene lugar son mucho más resistentes a la enfermedad y sobreviven más que los sanos o los homocigotos de drepanocitosis. ¿Por qué esto es así? Porque los heterocigotos van a tener cierto porcentaje de hemoglobina anormal que el microorganismo de la malaria no va a poder digerir. Además, muchos eritrocitos van a poseer una forma de hoz o semiluna que va a impedir al protozoo una correcta reproducción. Dicho de forma clara, la drepanocitosis provoca un ambiente inhóspito en los glóbulos rojos para el parásito de la malaria.

Aquellas personas homocigotas de drepanocitosis, sin embargo, empeoran mucho cuando sufren la infección por malaria y la mortalidad es más elevada al favorecerse la presencia de trombos.

No es casualidad que los heterocigotos de drepanocitosis lleguen al 20 e incluso al 40% de la población en algunas zonas de África. La selección natural ha actuado durante años en los lugares donde la malaria es endémica. Si los sanos y los homocigotos tenían y tienen menos probabilidades de sobrevivir a la malaria que los heterocigotos de drepanocitosis, a la larga y con el paso de muchos años, esta enfermedad (que era rarísima en el resto del mundo), supuso una ventaja adaptativa y, por tanto, tuvo mucho éxito para extenderse entre la población.

En última instancia, quién transmite sus genes es quién logra sobrevivir para hacerlo. Aquellas personas heterocigotas de drepanocitosis han tenido éxito transmitiendo sus genes porque han tenido muchas más posibilidades de sobrevivir que el resto del mundo en zonas donde la malaria es endémica. Un ejemplo más de que el ser humano no se escapa, del todo, de la selección natural y cómo el estudio de la evolución humana desde los ojos de la medicina puede enseñarnos muchas cosas. De hecho, desde hace pocos años la medicina darwinista o evolutiva está cada vez más extendida con la intención de explicar estos fenómenos. Detrás de casi todas las enfermedades del ser humano hay una historia evolutiva.